Çocuklarda doğuştan veya sonradan ortaya çıkabilen, kimi zaman ölümcül seyredebilen önemli bir hastalık grubudur. Birkaç farklı yapıda bulunmalarına karşın genel olarak kalp kasında incelme ve kalp boşluklarında genişleme ile seyreden “Dilate Kardiyomiyopati” ve kalp kası veya kaslarının kalınlaşması ile kendini gösteren “Hipetrofik Kardiyomiyopati” şeklinde daha sık görülürler.
Dilate kardiyomiyopati daha sık görülür ve yeni doğan döneminden itibaren veya herhangi bir yaşta karşımıza çıkabilir. Bazen ağır aritmiler sonrası, bazen kalp kasını tutan miyokardit dediğimiz hastalık sonrası, kimi kemoterapi ilaçlarının yan etkisi olarak veya genetik ya da metabolik hastalıkların bir görünümü olarak karşımıza çıkabilir.
Ağır seyirli olduğunda kalbin sol karıncığındaki genişleme ve kalp kası güç kaybı belirgindir. Kan, yeterli güçte organlara pompalanamaz ve kalp yetersizliği hali ön plandadır. Özellikle küçük çocuk ve bebeklerde bu durumda nefes darlığı, beslenmede zorlanma, kalbin hızlı atması, gözlerde ve ayak sırtında şişlik olabilir. Daha büyük çocuklarda ortaya çıktığında çabuk yorulma, nefes darlığı, çift yastıkla yatma, ayaklarda şişlik gibi bulgular yapar.
Bu hastalığın genel olarak gidişatı temelde yatan hastalığa bağlı olmakla beraber üç şekilde olur: bir kısım hasta kalp yetersizliği ve destek tedavileri ile uzunca bir süre aynı şekilde aralıklı takipler ve bazen hastane yatışları ile yaşamlarına devam ederler. Bir grup hastada zaman içerisinde tama yakın veya tam düzelme olabilir. Ama diğer bir hasta grubu ise tüm ilaç vb tedavilere rağmen ağır kalp yetersizliği ve buna bağlı problemlerle maalesef kaybedilir.
Dolayısıyla dilate kardiyomiyopati önemli bir kalp hastalığıdır. Tanısı, altta yatan sebep iyi değerlendirlmeli ve tedavi ile takip programına alınmalıdır.
Hipertrofik kardiyomiyopati ise çoğunlukla genetik, kalıtsal bir hastalıktır. Bazen diabetli anne bebeklerinde, Pompe hastalığında da görülür. Çoğunlukla sol karıncık kaslarında, bazen sadece sol ve sağ karıncığı ayıran duvarda bazen de sağ, sol karıncık kasları ile bunları ayıran duvarda global kalınlaşma görülür. Bu kas kalınlaşması öyle bir hal alır ki aort dediğimiz büyük şah damarının altında ciddi darlıklara yol açabilir.
İşte böyle bir durumda ani bayılmalar hatta ani kalp durmaları ortaya çıkabilir. Ameliyatla ya da anjiografik yöntemlerle darlık yapan kas kitlesinin ortadan kaldırılması ve kan akışının rahatlatılması gerekir.
Bunun dışında hipertrofik kardiyomiyopati çoğunlukla ritim anormalliklerine yol açabilir. Bunların bazısı çok ciddi olabilir ve ani ölümlere yol açabilir.
Hipertrofik kardiyomiyopati müzmin seyirli bir hastalıktır. Ritim düzensizlikleri ve şah damarı darlıkları açısından dikkatli olunmalıdır. Yaşam boyu aralıklı kardiyolojik takip gerektirir.
Sağlıklı günler dileklerimle…
